המאפיינים הקליניים של תסמונת אנטי סינתטאז הנדירה

תסמונת אנטי סינתטאז (Anti-synthetase syndrome) היא מחלה אוטואימונית ראומטית סיסטמית נדירה, המתאפיינת בהטרוגניות רבה ובהיעדר קריטריונים אחידים לסיווגה. במחקר שפורסם לאחרונה בכתב העת Arthritis & Rheumatology, חוקרים ביקשו לזהות מאפיינים קליניים וסרולוגיים הקשורים לתסמונת, אשר עשויים להתאים להכללה בקריטריוני סיווג מונחי נתונים.

החוקרים השתמשו במסד נתונים רחב, בינלאומי ורב-מרכזי, ממיזם "קריטריוני הסיווג לתסמונת אנטי סינתטאז" (CLASS, Classification Criteria for Anti-synthetase Syndrome). מסד זה כלל מטופלים עם תסמונת אנטי סינתטאז וחולי ביקורת עם מצבים דומים, בעיקר מחלות ראומטיות אוטואימוניות סיסטמיות ו/או מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. האבחנות המקומיות של תסמונת אנטי סינתטאז אושרו על ידי חברי צוות המיזם. כדי להעריך את המאפיינים הקליניים והסרולוגיים הקשורים לאבחנת התסמונת, החוקרים השתמשו ברגרסיה לוגיסטית חד-משתנית וברגרסיית רידג' (Ridge) רב-משתנית בתת קבוצה שנבחרה באופן אקראי מהעוקבה.

האנליזה כללה 948 מטופלים עם תסמונת אנטי סינתטאז ו-1,077 מטופלי ביקורת. תוצאות המחקר הדגימו כי מעורבות מפרקים, שרירים, ריאות, עור ולב היתה נפוצה יותר בקרב חולי תסמונת אנטי סינתטאז מאשר בקרב ביקורות.

מאפיינים ספציפיים שנמצאו קשורים לתסמונת כללו דלקת מפרקים, כאבי שרירים דיפוזיים, חולשת שרירים, עליית אנזימי שריר, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, ידיים מכניות (mechanic's hands), יתר לחץ דם ריאתי משני למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, תסמונת ריינו (Raynaud phenomenon) וחום בלתי מוסבר.

מבחינה סרולוגית, נמצאה אסוציאציה בין התסמונת לבין נוגדני אנטי סינתטאז מסוג Jo-1 ושאינם מסוג Jo-1, נוגדנים נגד גרעין בדפוס ציטופלסמטי (antinuclear antibodies with a cytoplasmic pattern), ונוגדני anti-Ro52. לעומת זאת, תסמינים כגון ארתרלגיה מבודדת, דיספאגיה, ממצאים בבדיקות EMGי(electromyography)/ MRIי(magnetic resonance imaging)/ ביופסיית שריר המחשידים למיופתיה, פריחות דלקתיות, מיוקרדיטיס ויתר לחץ דם ריאתי עורקי, לא הבחינו בין חולי תסמונת אנטי סינתטאז לביקורות, או נמצאו בקשר הפוך עם התסמונת.

החוקרים מסכמים כי במחקר זוהו מאפיינים קליניים וסרולוגיים עיקריים הקשורים לתסמונת אנטי סינתטאז. ממצאים אלה עשויים לסייע לרופאים ולתרום לפיתוח קריטריונים מונחי נתונים לסיווג התסמונת.

מקור:

Faghihi-Kashani, S., Yoshida, A., Bozan, F., Zanframundo et al (2025), Clinical Characteristics of Anti-Synthetase Syndrome: Analysis From the Classification Criteria for Anti-Synthetase Syndrome Project. Arthritis Rheumatol, 77: 477-489. https://doi.org/10.1002/art.43038

הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה